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  大疱性表皮松解症是一组慢性非炎症性大疱性疾病,其特点是皮肤黏膜在轻微外伤后自然发生大疱,基本病理改变是水疱位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷位于表皮。

  病因:维持人体真表皮紧密连接作用的是一种“锚原纤维”,这种纤维的主要结构成分是 V II型胶原蛋白。VII型胶原蛋白是细胞外基质的重要组成部分之一,具有高度抗张能力,是决定结缔组织韧性的主要因素,它的缺失或形态异常就会导致遗传性皮肤病———大疱性表皮松懈症。
 
 

关键词:皮肤病  大疱性表皮松懈症  

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